RSS Feed
Twitter
16:30
Unknown
DEFINITIE:
- SM - este o boală inflamatorie demielinizantă a SNC care afectează în primul rând adultul tânăr şi are, de cele mai multe ori, o evoluţie în pusee şi remisiuni.
- SM - este o boală inflamatorie demielinizantă a SNC care afectează în primul rând adultul tânăr şi are, de cele mai multe ori, o evoluţie în pusee şi remisiuni.
- SM este o boală autoimună, în care procesele
patologice afectează mielina şi celulele formatoare de mielină
(oligodendrogliile)
- Nu
a fost depistat antigenul (antigenii) din SNC
- S-au propus multipli factori:
·
viruşi - afectarea directă a oligodendrogliilor.
-
paramixoviruşi sau retroviruşi (inclusiv
HIV)
·
bacterii - antigeni cu reactivitate
încrucişată, cu eliberare de citokine
·
funcţie defectă a oligodendrogliei
·
regimul alimentar - cu efecte asupra
compoziţiei membranei şi funcţiei macrofagelor şi oligodendrogliilor etc
·
genetic: predispoziţie faţă de:
răspunsul antigenelor cerebrale, scăderea controlului răspunsului imun etc
·
alţi factori: toxine, stress,
traumatisme, clima, dieta etc
- SM nu este o boală
transmisibilă
TABLOU CLINIC:
-
Debut - în plină sănătate aparenta
- un
stadiu prodromal: oboseală, astenie, mialgii, artralgii
- după un
episod “gripal” sau după un “stress”
-
simptomele se succed în ore sau zile
- 10% din
SM au un debut lent progresiv
- 35% din
SM au un debut acut apoplectiform
-
Vârsta
- debut
între 10 şi 50 ani
- cel mai
frecvent debut: între 20-40 ani
- debut
rar în copilărie
- vârsta
medie de debut: 30 ani
- debutul
peste 50 ani trebuie considerat cu circumspecţie
- Simptomatologia
iniţială
- sub 30
ani: semne optice şi senzitive
- peste 30
ani: semne senzitive şi motorii
- semne
singulare sau asociate
-
debut polisimptomatic: 55%
-
debut monosimptomatic: 45%
- deficit
motor: 40%, neuropatie optică: 22%,
parestezii:
21%, diplopie: 12%, vertij: 5%
- Sdr.piramidal:
tipic
- diminuarea sau abolirea reflexelor cutanate abdominale = semn
precoce
- semnul
Babinski = precoce
- semne
piramidale bilaterale
- Sdr.senzitiv
·
subiectiv: parestezii frecvente mai ales la membrele
superioare
- semnul Lhermitte =
senzaţia de descărcare electrică de-a lungul coloanei vertebrale, consecutivă
flexiei capului (leziuni ale cordoanelor posterioare în regiunea cervicală)
- nevralgie
trigeminală: 1-2%
- “useless hand” =
tulburări de sensibilitate profundă
·
obiectiv: discrepanţă între abundena
semnelor subiective şi sărăcirea celor obiectiv
- tulb.de sensibilitate profundă
- sdr.Brown-Sequard parţial
- Sdr.cerebelar:
static şi kinetic
- semne de neo, paleo şi/sau arhicerebel
- tremor intenţional (Charcot)
- ataxie cerebelară
- vorbire sacadată, scandată (Charcot)
- mers
spastico-cerebelar
- se dezvoltă în timp şi nu are tendinţă de remisie
- semnificaţie prognostică nefavorabilă
- Sdr.de trunchi cerebral
*
sdr.vestibular central
- nistagmus (Charcot)
- vertij de mică intensitate
·
sdr.oculomotor
- diplopie variabilă în timp şi intensitate
- oftalmoplegie internucleară sup.(ant.) şi/sau inf.(post.) = 30%
- Sdr.optic: neuropatia optică
- semn de debut la peste 20% din cazuri cu debut sub
30 ani
- leziuni de nerv, chiasmă, bandelete
- ambliopie sau amauroză unilaterală
- debut brusc sau lent
- scotom central = semn
patognomonic
- dureri peri- sau retroorbitare
- diminuarea reflexului pupilar la
lumină = semnul Marcus Gunn
- diminuarea acuităţii vizuale la
efort fizic sau la creşterea temperaturii: semnul
Uhthoff
- FO: - decolorare papilară
temporală
- decolorare papilară totală predominent temporală
- reducerea numărului arteriolelor de pe marginea temporală a
papilei = semnul Kestenbaum
- după 1 lună de la debut vederea este normală la 1/2, după 6 luni
la 3/4 din bolnavi, iar 1/4 rămân cu defecte permanente de câmp vizual
- în decursul a 3 ani de la o
neuropatie optică, 21-36% din bolnavi fac
SM
- recidiva de neuropatie optică creşte riscul pentru SM
- debutul prin neuropatie optică = evoluţie mai bună a SM
- Sdr.de
sistem nervos autonom = tulburări sfincteriene
- la debut rare, apoi
frecvente
- afectare medulară
- mai ales la femei]
- micţiuni imperioase şi
frecvente
- constipaţia este rară
- în evoluţia SM, 64-75% din
bolnavi dezvoltă tulb.sfincteriene
- disinergie veziculo-sfincteriană
- impotenţa sexuală survine
precoce, apoi atinge 44% din bolnavi
-
Sdr.psihice
- afectarea corpului calos,
sistemului limbic, lobului temporal
- tulb.cognitive la 40%
- depresia la 40% la debut şi
la 17% după 6 ani
- sinuciderea este de 7,5 ori
mai frecventă la bolnavii cu SM
- stări hipomaniacale cu
euforie, în contrast cu handicapul fizic la 5%
- labilitate emoţională la
30%
-
Manifestări paroxistice
- crize tonice de 1 minut;
- nevralgie de trigemen;
- dizartrie; ataxie; afazie;
- mişcări involuntare
(hemibalism, coreoatetozice);
- epilepsie; surditate
- sdr.”locked-in”
-
Afectarea SNP
- neuropatii sau radiculopatii demielinizante prin antigenicitate
încrucişată între mielina din SNC şi SNP
-
La 5 ani de la debut
- sdr.piramidal: 85%; sdr.senzitiv 80%; sdr.cerebelar 75%; sdr.de
tr.cerebral: 65%; sdr.sfincteriene: 55%; sdr.optic: 50%; sdr.multiple: 90%
TRATAMENT:
- Nu există un tratament eficace al SM
Puseele de SM se tratează
cu corticosteroizi iar tratamentul de fond se
face cu imunomodulatoare
şi imunosupresoare
Tratamentul puseelor
- metilprednisolon (Urbason, Solu-Medrol): i.v., în doză totală de
3-4gr., în 3-5 zile, 2x40mg/zi
- dexametasona: 2x8mg/zi i.v., 10 zile
Tratamentul de fond
- Imunomodulatoare
· Interferoni
·
Copolimer 1: polimer de acizi aminaţi cu
reactivitate încrucişată faţă
de PBM
- trat.zilnic s.c. 20mg timp de 2 ani
·
Imunoglobuline
-
trat.i.v. cu 20g la intervale de 14 zile
·
Linomide
-
quinolonă cu adm.orală
- Imunosupresoare
- în forme primar
progresive
·
Azathioprina: 2 - 2,5mg/kg/zi
·
Ciclofosfamida: 3 - 5mg/kg/zi
·
Ciclosporina: 3 - 5mg/kg/zi
·
Metotrexat în doze mici (7,5mg) adm.pe
cale orală, odată pe săpt.
·
Cladribina (2-cloro-deoxiadenozina)
·
Deoxispergualina: 6mg/kg i.v., 4 zile
consecutive în 5 cicluri la fiecare 4 săptămâni
·
Mitoxantrona: 12mg/m2 la
fiecare 3 luni, timp de 12 luni
·
Iradiere limfoidă total
·
Plasmafereza
Tratament simptomatic
- Spasticitatea: - baclofen, oral sau intratecal, 30-75mg/zi
-
tizanidin
- dantrolen
- Oboseala: - amantadina
-
pemolina
-
terbutalina
- Tulb.de sensib.profundă: vit.B12
- Parestezii: - carbamazepina
- Mioclonii: - clonazepam
-
primidon
- Tulb.urinare: determinări urodinamice
- hiperactivitate
vezicală
·
anticolinergice: oxybutynina
3x5mg
·
a blocante: alfuzisina
- Depresia: amitriptilina 25mg 0-0-1; fluoxantina 20mg 1-0-0
- tremorul intenţional
- gabapentina
- electrostimulare
